ABSTRACT
La histiocitosis sinusal con linfoadenopatía masiva, también conocida como enfermedad de Rosai Dorfman, consiste en una proliferación benigna de tejido fibroso y hematopoiético ubicado generalmente en cabeza y cuello. Es una patología infrecuente, habiéndose publicado cerca de 400 casos en la literatura mundial. La clave del diagnóstico histológico consiste en el hallazgo de histiocitos anormales que contienen linfocitos (emperipolesis), positivos con tinciones immunohistoquímicas para S 100 y negativo para CD1. En los estudios de imágenes raramente se sospecha el diagnóstico, especialmente por la escasa prevalencia y conocimiento de esta patología. Se trata de una enfermedad benigna, autolimitada, cuyo tratamiento generalmente se limita a la resección quirúrgica. Esta permite extirpar el tumor en estudio, realizar el diagnóstico, y aliviar la sintomatolología producida por el efecto masa de la lesión. El pronóstico es excelente sin existir evidencia de recidiva, ni de transformación maligna. Presentamos el caso de un paciente con enfermedad de Rosai Dorfman intraparotídeo, ubicación de la cual no hemos encontrado descripción en la literatura mundial